Familiäre Chylomikronämie-Syndrom

Familiäres Chylomikronämie-Syndrom (FCS)

Familiäres Chylomikronämie-Syndrom (FCS)

Bei FCS handelt es sich um eine seltene, erbliche Erkrankung, bei der bestimmte Fette, die sogenannten Triglyceride, in sehr hoher Konzentration im Blutplasma vorhanden sind (= Hypertriglyceridämie).1 

Der Grund hierfür ist eine Störung des Hauptabbauweges dieser Triglyceride. Dieser erfolgt über das Enzym Lipoproteinlipase (LPL). Durch den gestörten Abbau sammeln sich Triglycerid-Transporter, sogenannte Chylomikronen, im Blut so stark an, dass sie es bei Blutuntersuchungen milchig gelb erscheinen lassen.2 

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Symptome bei FCS

Eine sehr wichtige Grundlage der Therapie von FCS ist eine stark fettarme Diät. Schon ein geringer Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln kann bei FCS-Betroffenen den Triglyceridspiegel im Körper stark ansteigen lassen und zu einer potentiell lebensbedrohlichen Bauchspeicheldrüsenentzündung führen. 

Ein zertifizierter Ernährungsberater kann bei der Erstellung eines Ernährungsplanes unterstützen. Falls eine alleinige Diät nicht ausreichend ist, können Sie mit Ihrem Arzt über weitere Behandlungsmöglichkeiten sprechen. 

Service für Patienten 

Weitere Informationen zum Download zur Ernährung und einer fettarmen Diät bei FCS finden sie hier

Kochbücher mit leckeren Rezepten speziell für FCS-Patienten - Bitte besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Energiestufe Sie benötigen. 

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FCS-Diät - 2100

 

 

 

 

 

 

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FCS-Diät - 2400

 

 

 

 

 

 

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FCS-Diät - 2700

 

 

 

 

 

 

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Weitere Unterstützung und einen Austausch mit anderen Betroffenen bieten Ihnen Patientenorganisationen. Hier finden Sie die wichtigste Adresse mit Expertise in FCS: 

FHchol Austria 
Audorfgasse 8 
1210 Wien 
+43 (0) 677 6307 46 64 
info@fhchol.at 
https://fhchol.at/ 

  1. Johansen CT et al., J Lipid Res 2011, 52:189-206 
  2. Kassner U et al., Internist 2917, 58:866-876